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遺傳性耳聾-上海助聽(tīng)器
發(fā)布時(shí)間:2013/11/2  閱讀次數(shù):3422  字體大小: 【】 【】【

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據(jù)有關(guān)資料統(tǒng)計(jì),遺傳性耳聾占所有耳聾病人的50%,并且其中絕大部分為難以治療的感覺(jué)神經(jīng)性聾,如不能早期發(fā)現(xiàn),往往會(huì)嚴(yán)重影響聾兒康復(fù)訓(xùn)練的效果。

遺傳性聾可以簡(jiǎn)單地理解為由父母遺傳而來(lái)的耳聾。既然如此,為什么有些先天性聾的父母所生的孩子并無(wú)聽(tīng)力障礙,而有些聽(tīng)力正常的父母卻生下了耳聾的孩子?有的家族中可以有幾個(gè)先天性聾的孩子,而有的家族中只有一個(gè)聾人呢?這種現(xiàn)象除了有的先天性聾的人并不是由遺傳因素引起的外,還有一個(gè)重要原因就是遺傳性聾的遺傳方式比較復(fù)雜,只從一個(gè)家庭或一個(gè)家族分析往往不能看出其遺傳規(guī)律。

人類遺傳的物質(zhì)基礎(chǔ)是染色體,它存在于細(xì)胞核內(nèi),共有23對(duì),其中22對(duì)稱常染色體,1對(duì)與性別有關(guān),稱性染色體。這些染色體,一半來(lái)自父親,一半來(lái)自母親。也就是說(shuō),父母在向子女傳遞遺傳信息時(shí),首先把自己的染色體分成相等的兩組,然后再兩兩隨機(jī)組合傳給下一代,這樣,父母的一些特征就傳給了子女。當(dāng)然,這些特征有些是對(duì)下一代有利的,也有些是對(duì)下一代有害的。耳聾這種特征就是對(duì)子女有害的。

一、常染色體顯性遺傳性聾

在兩組染色體中,只要有一組有聾的成分,就會(huì)表現(xiàn)出耳聾。

1.父母雙方有一方是聾人,他(她)們的子女出現(xiàn)耳聾的可能性為50%;如果父母均是聾人,則子女出現(xiàn)耳聾的可能性為75%。上海助聽(tīng)器m.xy7999.com

2.耳聾子女的下一代仍可能是聾人,不聾子女的下一代不會(huì)再出現(xiàn)遺傳性聾。

3.這種遺傳性聾,沒(méi)有性別差異。

二、常染色體隱性遺傳性聾

這種遺傳性聾的特點(diǎn)是:只有來(lái)自父母雙方的染色體均含有致聾信息時(shí),才表現(xiàn)耳聾。如果只有一組染色體有問(wèn)題,并不出現(xiàn)耳聾,而成為攜帶者。

1.如果父母雙方不聾,但均為攜帶者,那么,其子女出現(xiàn)耳聾的可能性為25%,成為攜帶者的可能性為50%,完全正常的可能性為25%。如果一方是聾人,另一方為正常人,則其子女均不出現(xiàn)耳聾,但均是攜帶者。如果雙方均是聾人,則其子女出現(xiàn)耳聾的可能性為100%。

2.耳聾的子女如果同正常人結(jié)婚,其下一代不會(huì)出現(xiàn)耳聾,但均是攜帶者。不聾的子女的下一代是否會(huì)出現(xiàn)耳聾,則要看他(她)本人是否為攜帶者,同時(shí)還要看他(她)的配偶的情況,也就是說(shuō),不聾的子女的下一代,也可能會(huì)有聾兒產(chǎn)生。

3.這種耳聾沒(méi)有性別差異。

三、伴性遺傳性聾

前面曾提到過(guò),在人的23對(duì)染色體中,有一對(duì)決定性別的染色體稱為性染色體,如果致聾因素位于這一對(duì)染色體上,當(dāng)然也會(huì)向下傳遞,這種遺傳性聾稱伴性遺傳性聾。這種耳聾的特點(diǎn)是,在一個(gè)家族中,耳聾的發(fā)生有明顯的性別差異。在整個(gè)遺傳性聾中,這種耳聾所占的比例較少,大約為1%左右。 

四、多基因遺傳性聾與染色體異常性聾上海助聽(tīng)器m.xy7999.com

多基因遺傳性聾與環(huán)境因素造成的聾不易區(qū)分。鏈霉素中毒性聾具有明顯的家族易感性。有人認(rèn)為,這種家族易感性就屬于多基因遺傳。染色體異常性聾多伴有智力和其他方面的發(fā)育障礙,在臨床上易于發(fā)現(xiàn),另外,這種耳聾可以通過(guò)化驗(yàn)檢查發(fā)現(xiàn)。

以上四種情況,前三種占遺傳性聾的絕大部分。      上海助聽(tīng)器m.xy7999.com

遺傳性聾并不一定都是先天性聾,有不少遺傳性聾是后天發(fā)生的,有的甚至到中年才發(fā)病。由于外顯不全或基因修正,實(shí)際的遺傳性聾患者可能會(huì)少于理論計(jì)算值。并非所有的遺傳性聾都能通過(guò)染色體檢查而診斷,單基因遺傳性聾和多基因遺傳性聾的絕大部分,目前還不能通過(guò)染色體檢查查出。

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