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耳硬化癥：致聾罪魁禍?zhǔn)字��?

在過(guò)去幾十年，由于缺乏聽(tīng)力保健和新生兒聽(tīng)力篩查，兒童感音性神經(jīng)聽(tīng)力損失是我們高度關(guān)注的疾病。隨著中國(guó)經(jīng)濟(jì)發(fā)展和人民生活水平提高，尤其是對(duì)聽(tīng)力健康意識(shí)的加強(qiáng)，再加上11年全國(guó)“愛(ài)耳日”宣傳活動(dòng)的大力推廣，先天性聽(tīng)力損失逐步降低，早期聽(tīng)力篩查率快速提高，聽(tīng)力康復(fù)效果得到極大改善。

在第十一屆“愛(ài)耳日”活動(dòng)到來(lái)之際，我們同時(shí)應(yīng)該開(kāi)始關(guān)注一些其他導(dǎo)致后天性聽(tīng)力損失的疾病，往往這些疾病可能沒(méi)有被認(rèn)識(shí)，或者沒(méi)有得到重視，耳硬化癥便是一突出病例�，F(xiàn)有的研究已經(jīng)明確證明，耳硬化癥是成年人后天性聽(tīng)力損失的罪魁禍?zhǔn)住?

耳硬化癥在病理上，是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固化，失去傳音功能，使聽(tīng)力進(jìn)行性減退。耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。

耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進(jìn)行性傳音性耳聾最常見(jiàn)的原因。組織學(xué)檢查，耳硬化癥的病灶顯示無(wú)規(guī)律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無(wú)數(shù)血管通道所間隔。病灶擴(kuò)大造成鐙骨底板關(guān)節(jié)固定，和隨之而來(lái)的傳音性聾的結(jié)果。

人類耳囊發(fā)育和結(jié)構(gòu)很獨(dú)特，在發(fā)育后，耳囊的形態(tài)還會(huì)出現(xiàn)一些細(xì)微變化；換言之，正常耳囊的骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收。耳硬化癥從本質(zhì)上講，是一種病理性的骨骨質(zhì)增生過(guò)程，進(jìn)而導(dǎo)致鐙骨固化，最初由瓦氏于1740年描述，隨后在臨床上得到驗(yàn)證。雖然遺傳因素被認(rèn)為是耳硬化癥發(fā)病原因之一，而研究也發(fā)現(xiàn)40%至50%的臨床病例中也有出現(xiàn)。

根據(jù)中國(guó)聽(tīng)力學(xué)網(wǎng)報(bào)道，在近期的一項(xiàng)研究中，美國(guó)耳科醫(yī)生分析了236個(gè)歐洲人的顳骨，發(fā)現(xiàn)雖然發(fā)病率因種族而異，不過(guò)從組織學(xué)上分析，耳硬化癥的患病率為2.5%,男性和女性之間沒(méi)有性別的區(qū)別。研究人員認(rèn)為導(dǎo)致聽(tīng)力損失的耳硬化癥，在同一類種族里的發(fā)病率從0.3%到0.4%之間，女性患病率略高于男性，為1.4:1,最高可達(dá)2：1。耳硬化癥常常在20至40歲之間開(kāi)始發(fā)病，而90%的耳硬化癥能在50歲前確診，不過(guò)最新數(shù)據(jù)表明，患病年齡的平均年齡逐漸增加。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發(fā)生傳音性聾。

臨床耳硬化癥是一種進(jìn)行性傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，影響85%的患者的雙耳聽(tīng)力。研究發(fā)現(xiàn)，其中約有10%患者有感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。一般耳硬化癥可分為三類：（1）典型性由鐙骨固化引起的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失；（2）混合性聽(tīng)力損失，由鐙骨固化繼而影響耳蝸；（3）純感音神經(jīng)性損失，這種患者沒(méi)有鐙骨固化，直接影響內(nèi)耳。

這份最新研究中的一個(gè)值得注意的是，當(dāng)Carhart首次在1950年描述“Carhart切跡”時(shí)，這種氣、骨導(dǎo)差異是因鐙骨固化所致；但是一旦Carhart切跡已經(jīng)很明顯時(shí)，骨導(dǎo)閾值不一定與內(nèi)耳功能密切相關(guān)。 下圖是Cahart切跡，注意骨導(dǎo)閾值在2000Hz的下陷。

中國(guó)聽(tīng)力學(xué)網(wǎng)專家告誡廣大讀者，需要盡早發(fā)現(xiàn)耳硬化癥的出現(xiàn)，并及時(shí)診斷和治療，基本上所有的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失都是可治愈的。發(fā)現(xiàn)耳硬化癥存在，并不困難，因?yàn)槠渥畛Ｒ?jiàn)癥狀是耳鳴。簡(jiǎn)言之，如果任何患者有耳鳴，首先必須排除是否有耳硬化癥的存在，然后才是其他的疾病。導(dǎo)致耳硬化癥有許多因素，現(xiàn)在新的研究認(rèn)為我們生活的環(huán)境有可能導(dǎo)致這種高發(fā)病，比如使用雌激素、口服避孕藥、氟化鈉、麻疹病毒等，不過(guò)，至于這些因素對(duì)耳硬化癥的影響有多大，是如何產(chǎn)生的，尚需學(xué)界進(jìn)一步研究。