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小耳畸形最受關(guān)注的6個問題

　先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道閉鎖。外耳道成形做深耳道目前只用于雙側(cè)小耳畸形病人。

　　①什么是小耳畸形？

　　先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小，常伴有外耳道閉鎖。耳廓再造的對象主要是先天性小耳畸形和外傷耳缺損。先天性小耳畸形的發(fā)生率約為6000：1。小耳畸形以右側(cè)較多，約為60%，左側(cè)為33%，雙側(cè)小耳為7%。典型的小耳畸形病人的殘耳形狀象一小贅生物，以后隨年齡也不會長大，因此只能通過手術(shù)來再造一個正常大小形狀的耳朵。

　�、谛《�畸形發(fā)生的原因？

　　小耳畸形發(fā)生的原因一般認(rèn)為與懷孕早期的偶然事件有關(guān)，如病毒感染、服藥、精神刺激、輻射、環(huán)境污染等因素有關(guān)。據(jù)研究沒有一種因素能起主要作用。當(dāng)前的研究表明：小耳畸形是散發(fā)、隨機事件，父母必須理解此種情況。親屬中發(fā)病率僅為5%，也就是說此病不是遺傳病。

　�、劾鲜蟊成夏荛L耳朵嗎？

　　這是現(xiàn)代組織工程技術(shù)。讓牛軟骨細(xì)胞在實驗室內(nèi)生長，作為種子種植在用合成材料預(yù)制的耳支架上，埋植于大鼠背部皮下。早期的工作很有趣，國內(nèi)也被各新聞媒體報道了好幾年，現(xiàn)幾乎家喻戶嘵，也已引起方方面面的重視，大量的經(jīng)費已投入。但應(yīng)注意的是研究中的耳支架是牛軟骨細(xì)胞形成的，放入人體免疫反應(yīng)無法解決，包裹支架的皮膚也是個向題等等，因此目前只能當(dāng)一個渴望而不可及的研究方向。

　　④小耳畸形經(jīng)常伴有面部畸形嗎？

　　關(guān)于面部相關(guān)畸形 前面已說過，外耳在胚胎發(fā)育時起源于鰓弓組織，而面部各器官多數(shù)也起源于鰓弓組織，所以很多小耳畸形病人同時伴有面部缺陷也就毫不奇怪了。一般表現(xiàn)為患側(cè)面部短小，由下頜骨及淺表軟組織發(fā)育不良造成，畸形程度輕重不等，有的很明顯，有的幾乎看不出來。對于小耳伴有的面部畸形較嚴(yán)重者，我們在行外耳再造時也可同時行面部畸形矯正術(shù)；對于面部輕微短小畸形者，一般在外耳再造后面部輕微畸形在視角上會變得更不清楚。

　�、菪《�畸形手術(shù)危險嗎？

　　外耳再造的年齡應(yīng)從生理上和心理上兩方面考慮。心理上，兒童對身體的意識通常在4～5歲時形成，那么在小孩進入學(xué)校之前進行耳再造是比較理想的，使他/她們免于遭受同伴的嘲諷而產(chǎn)生心理上的損傷；另一方面，目前認(rèn)為耳支架材料以自體肋軟骨最為理想，因此要到肋軟骨生長到能提供足夠的軟骨構(gòu)建支架才行，這在5歲以前是不可能的，因此手術(shù)年齡一般在5歲以后。我們用自體肋軟骨形成耳支架，這樣再造的耳朵是真的，有血液、有感覺，還可以隨年齡的增加而生長。我們的手術(shù)一般均在局麻下進行，僅第二次手術(shù)為全麻。全麻不會影響智力發(fā)育，我們所有的病人無一例發(fā)生過意外。

　　⑥小耳畸形患者聽力正常嗎？

　　父母咨詢時最關(guān)心的是聽力問題。他們要么認(rèn)為患側(cè)完全沒有聽力，要么認(rèn)為打耳道后能恢復(fù)聽力，甚至認(rèn)為只要把皮膚切開里面就會有耳道等。其實他們都犯了概念性錯誤，這得從胚胎發(fā)育上解釋。

　　耳由三部分組成：外耳、中耳、內(nèi)耳。外耳由耳廓與外耳道組成；內(nèi)耳是由蝸牛狀耳蝸組成，起電子系統(tǒng)樣作用，將信息經(jīng)聽神經(jīng)傳至大腦聽覺中樞形成聽覺；中耳是介于兩者之間的含氣腔，內(nèi)有錘骨、砧骨和鐙骨三塊聽小骨組成的聽骨鏈。在胚胎發(fā)育過程中，外耳和中耳起源于同一組織團，主要是第一、第二鰓弓組織；然而，內(nèi)耳為另一獨特的組織起源。因此小耳畸形病人的中耳也同時畸形，而內(nèi)耳卻正常，所以小耳病人患側(cè)也有部分聽力（骨傳導(dǎo)聽力）。問題的關(guān)鍵是氣傳導(dǎo)，因為外耳道閉鎖與中耳畸形，病人患側(cè)聽閾大多在40～60分貝（正常0-20分貝）。

　　幸運的是大多數(shù)小耳病人有一個健側(cè)正常耳，再加上患耳本身也有部分聽力，因此除在聽覺定位上稍有影響外，在日常的生活、學(xué)習(xí)上基本無影響。通過外科手術(shù)糾正聽力問題，在骨頭上植皮存活率低，結(jié)果往往發(fā)生慢性流液，打開的耳道也常會變窄、繼而重新閉鎖。即使在沒有并發(fā)癥發(fā)生的情況下，近期聽力有所增進，其遠(yuǎn)期效果也不理想。目前據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計，做外耳道成形的成功率只有50%左右。所以外耳道成形做深耳道目前只用于雙側(cè)小耳畸形病人，有利于他們配戴助聽器，對于單側(cè)小耳畸形病人可以做一淺耳道解決患耳的美觀問題。