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聽神經(jīng)病的病變部位與病因

聽神經(jīng)病的病變部位并不明確。

根據(jù)ABR無反應(yīng)、OAE正常推測其病變部位可能在第Ⅷ腦神經(jīng)的遠(yuǎn)端部分，包括內(nèi)毛細(xì)胞，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，兩者之間的突觸連接以及耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維，可能源于軸突與髓鞘病變。

因有的聽神經(jīng)病例中有不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn)，說明聽神經(jīng)病可能是全身性神經(jīng)病在聽覺系統(tǒng)的局部表現(xiàn)，但病變發(fā)展需要一個過程。

聽神經(jīng)病的病因尚未確定。由于聽神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病，故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。

目前認(rèn)為可能的病因有：

①高膽紅素血癥 、核黃疸、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期缺氧等是嬰幼兒的主要致病因素；

②遺傳性疾病如 Charcol-Marie-Tooth(CMT)綜合征(包括遺傳性運動感覺神經(jīng)病I型及Ⅱ型)和費里德賴希（Friedreich）共濟(jì)失調(diào)；

③免疫性疾病如格林-巴利綜合征；

④感染性疾病如麻疹、腦膜炎；

⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；

⑥伴發(fā)前庭病，平衡試驗包括冷熱試驗和阻尼旋轉(zhuǎn)試驗異常，而掃視、平滑跟蹤和視動性眼震正常，說明聽神經(jīng)病變也可能累及第Ⅷ腦神經(jīng)的前庭支及其支配的部分。

這其中以高膽紅素血癥引人注目。高膽紅素血癥患兒的ABR既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高，也可以表現(xiàn)為I-V波潛伏期延長，提示膽紅素可以同時影響外周和中樞聽覺系統(tǒng)。