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依據(jù)胚胎的發(fā)生學將內(nèi)耳畸形分類:
一、耳蝸缺失或者畸形:
1、迷路缺失:即Michel畸形,無耳蝸及前庭,非常罕見;
2、耳蝸未發(fā)育:耳蝸缺失,前庭畸形,文獻報道占百分之3,較罕見;
3、耳蝸發(fā)育不全:耳蝸短小,文獻報道占百分之十五;
4、鼓階間隔發(fā)育不全:最接近典型Mondini畸形,最常見,文獻報道占百分之五十五;
5、共同腔:耳蝸與前庭融合一腔,缺乏內(nèi)部結(jié)構(gòu),文獻報道占百分之二十六。
二、耳蝸正常,但前庭或前庭水管畸形
1、前庭畸形:包括外半規(guī)管畸形;
2、前庭水管擴大。
迷路缺失和耳蝸未發(fā)育則不適合人工耳蝸植入,而耳蝸發(fā)育不全,鼓階間隔發(fā)育不全(Mondini畸形)、共同腔、前庭畸形、前庭導水管擴大則可以行人工耳蝸植入。
三、耳蝸畸形術(shù)前注意事項:上海助聽器m.xy7999.com
單純前庭水管擴大病人電極插入時比耳蝸畸形病人相對容易,耳蝸畸形病人術(shù)中容易出現(xiàn)“井噴”。
1、除了常見評估外,還一定要做高分辨率顳骨CT及MRI檢查,對內(nèi)耳畸形按Jackler法進行分類;
2、了解面神經(jīng)位置及走行特點,并做好應(yīng)對準備。常規(guī)面隱窩進路受阻時,應(yīng)考慮前后鼓室聯(lián)合進路或經(jīng)半規(guī)管入路;
3、做鼓岬電刺激實驗,了解聽神經(jīng)反應(yīng);
4、準備生物蛋白膠應(yīng)對外淋巴漏或腦脊液漏;
5、針對共同腔畸形,最好使用直電極的人工耳蝸裝置。
四、術(shù)中注意事項:
1、配備面神經(jīng)檢測儀、神經(jīng)反應(yīng)遙測(NRT)和電刺激聽誘發(fā)電位(EABR)等電生理監(jiān)測手段進行術(shù)中監(jiān)測;
2、懷疑畸形耳蝸與內(nèi)聽道或蛛網(wǎng)膜下腔相同時,在鼓岬鉆孔前最好使用甘露醇降顱壓,以減弱“井噴”壓力;
3、植入電極時,操作要輕柔小心,以免將電極插入內(nèi)聽道內(nèi)。如耳蝸共同腔病人,耳蝸與內(nèi)聽道相通時;
4、鼓岬鉆孔一定要封閉嚴密?墒褂蔑D肌筋膜、結(jié)締組織、生物蛋白膠等,防止術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。
五、術(shù)后注意事項:
1、如果術(shù)中“井噴”嚴重,術(shù)后可考慮繼續(xù)應(yīng)用甘露醇降低顱壓,用量要酌情而定。
2、常規(guī)X線平片檢查電極位置;上海助聽器m.xy7999.com
3、對于耳蝸共同腔的病人,術(shù)后應(yīng)長期隨訪,這類病人易出現(xiàn)電極移位、電極故障情況。對300例術(shù)后病人統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)2例共同腔病人,術(shù)后出現(xiàn)電極故障。
內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入后聽力與耳蝸結(jié)構(gòu)正常植入者無明顯區(qū)別,言語辨別率也無明顯區(qū)別?梢娙斯ざ佒踩氩皇莾(nèi)耳畸形的禁忌癥,但術(shù)前一定要按前面介紹的方法篩選適應(yīng)癥。
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